IPERTENSIONE POLMONARE

L’ipertensione polmonare è una condizione caratterizzata dall’aumento della pressione nel circolo polmonare.

Vi sono almeno 50 cause cliniche diverse di ipertensione polmonare. Il tipo più grave di ipertensione polmonare causa delle vere e proprie malattie dei piccoli vasi polmonari (arteriole, capillari e venule), il cui lume si riduce di diametro risultando talvolta funzionalmente occluso. Si tratta di patologie rare, che vengono diagnosticate e curate in centri specializzati. Nella maggior parte dei casi, tuttavia, l’ipertensione polmonare non è una malattia, ma piuttosto una complicanza, un “riflesso” o un “sintomo” di un’altra patologia sottostante, per lo più cardiaca o respiratoria, raramente sistemica. In questi ultimi casi è estremamente importante identificare e curare al meglio la patologia responsabile dell’ipertensione polmonare, il che consente spesso di ridurre i valori di pressione polmonare, mentre può risultare addirittura dannoso cercare di utilizzare la terapia specifica per l’ipertensione polmonare “primitiva”.

Indipendentemente dalla causa sottostante, l’ipertensione polmonare è spesso associata a sintomi che compaiono sotto sforzo quali: mancanza di fiato, facile affaticabilità, batticuore e, nei casi più gravi, svenimenti; può anche essere causa di gonfiore alle caviglie.

La prognosi dell’ipertensione polmonare è determinata in gran parte dalla causa sottostante.

Le cause più frequenti dell’ipertensione polmonare sono le malattie del cuore sinistro (es. malattia della valvola mitralica o aortica, cardiopatia post-infartuale) e le malattie polmonari (es. broncopatia cronica ostruttiva o fibrosi polmonare).
Altra causa meno frequente di ipertensione polmonare potrebbe essere una pregressa embolia polmonare. L’entità più rara e grave di ipertensione polmonare è rappresentata dall’ipertensione arteriosa polmonare, che comprende sottogruppi in cui il restringimento del lume vasale riguarda esclusivamente il versante arterioso dell’albero polmonare:

• ipertensione arteriosa polmonare idiopatica, in cui non si identifica una causa;
• ipertensione arteriosa polmonare ereditaria, in cui spesso si identifica una mutazione genetica;
• ipertensione arteriosa polmonare indotta da farmaci e sostanze tossiche, come anfetamine;
• ipertensione arteriosa polmonare persistente del neonato;
• ipertensione arteriosa polmonare associata ad altre condizioni sistemiche:
  • malattie del connettivo (in particolare la sclerosi sistemica);
  • cardiopatie congenite;
  • infezione da HIV;
  • ipertensione portale, spesso in pazienti con patologie del fegato (es. cirrosi).

Infine, varie altre malattie sono implicate nella genesi di ipertensione polmonare, attraverso meccanismi multifattoriali o non ancora ben chiariti.

Classificazione funzionale OMS dell’ipertensione polmonare

Adattato da McLaughlin VV, McGoon MD. Pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2006;114:1417–1431. 

Il sottogruppo di ipertensione arteriosa polmonare è considerato una malattia rara in quanto la sua prevalenza è inferiore a 5 casi su 10.000 persone (0.05% della popolazione). Informazioni più dettagliate si possono trovare sul sito www.orpha.net.
Pur non essendoci dati certi, si può stimare che in Italia vi siano circa 3.000 pazienti affetti da ipertensione arteriosa polmonare, considerando sia la forma idiopatica che quella secondaria.

Da alcuni anni viene riconosciuto un codice di esenzione, al pagamento di prestazioni sanitarie, associato all’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica (RG0120).

L’ipertensione arteriosa polmonare deve essere diagnosticata nel più breve tempo possibile, tuttavia, identificarla allo stadio precoce è difficilissimo, poiché i sintomi sono simili a quelli di altre malattie cardiache o polmonari o possono addirittura essere assenti o sottostimati dai soggetti che ne sono affetti (specie se giovani), per questo è importante sottoporre sistematicamente a screening le popolazioni a rischio, come i pazienti sclerodermici.
Il primo e principale sintomo è la difficoltà a respirare (dispnea), soprattutto durante lo sforzo fisico. Il soggetto affetto da ipertensione arteriosa polmonare può avvertire, nelle fasi iniziali di malattia, solo la sensazione di “mancanza di fiato”.

Col passare dei mesi, in assenza di adeguata terapia, possono insorgere altri sintomi aspecifici (vertigini, stanchezza, battito cardiaco accelerato, tosse) che diventeranno sempre più accentuati e debilitanti.

Successivamente, il gonfiore alle caviglie ed alle gambe (edemi declivi) ed episodi di svenimento (sincope) rappresentano il segnale inequivocabile del peggioramento o di uno stato molto avanzato della malattia.

Sono direttamente correlate al peggioramento dell’ipertensione polmonare ed in genere peggiorano la prognosi:

• Insufficienza cardiaca o scompenso cardiaco. Il cuore non riesce a pompare efficacemente il sangue ai tessuti. La fatica a respirare sotto sforzo ma anche a riposo, gambe gonfie e senso di stanchezza persistente, sono tra i sintomi più comuni.
• Aritmie. La tachicardia o le palpitazioni sono sintomi principali; queste condizioni possono complicarsi in alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie come la fibrillazione atriale), a volte anche minacciose per la vita.
• Emottisi. Caratterizzata da sanguinamento nei polmoni, il sangue viene emesso all’esterno con la tosse.
• Formazione di trombi (coaguli) all’interno dei vasi polmonari.

Nel sospetto clinico di ipertensione arteriosa polmonare, vengono eseguiti una serie di esami per escludere altre patologie che si manifestano con sintomi simili.

Tutti i principali esami diagnostici devono essere eseguiti per ottenere la corretta diagnosi ed intraprendere rapidamente la terapia specifica presso Centri qualificati.

• Elettrocardiogramma (ECG): è un esame semplice e rapido, indolore ed eseguibile ovunque. Misura la frequenza del battito cardiaco e può evidenziare anomalie spesso presenti nell’ipertensione arteriosa polmonare.
• Radiografia del torace: è in grado di evidenziare se la parte destra del cuore o le arterie polmonari sono più grandi del normale e consente spesso di escludere altre patologie cardiache e polmonari.
• Ecocardiografia colordoppler: utilizzando gli ultrasuoni, senza alcun rischio o dolore, è possibile vedere le dimensioni e la forma del cuore (in particolare le sezioni destre) e il suo funzionamento e, soprattutto, stimare la pressione all’interno delle arterie polmonari e valutare il buon funzionamento delle valvole cardiache.
• Test del cammino e test da sforzo cardiopolmonare: consentono di valutare la tolleranza cardiaca allo sforzo e la presenza di eventuale insufficienza respiratoria durante l’attività fisica.
• Spirometria: semplicemente respirando in un boccaglio vengono valutati vari aspetti della respirazione, per riscontrare eventuali patologie polmonari restrittive (come la fibrosi) o ostruttive (come l’enfisema o l’asma bronchiale).
• TC del Torace (ad alta risoluzione e/o con mezzo di contrasto): può fornire informazioni più dettagliate sulle strutture all’interno della cavità toracica, soprattutto dell’apparato respiratorio (polmoni e bronchi) e di quello cardiovascolare (cuore e vasi).
• Scintigrafia Polmonare Ventilo/Perfusoria: consente di valutare il flusso nelle arterie polmonari ed escludere forme croniche di embolia polmonare (definita ipertensione polmonare post-embolica).
• Cateterismo cardiaco del cuore destro: è un esame mininvasivo, a basso rischio di complicanze, ed è essenziale per confermare la diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare. Consente di ottenere una misura realmente precisa della pressione sanguigna nelle arterie polmonari e di altri parametri necessari per stratificare la gravità della malattia.

La terapia dell’ipertensione polmonare dipende dalla sua causa specifica.
Se viene posta diagnosi di ipertensione arteriosa polmonare è importante iniziare al più presto, dopo il cateterismo cardiaco, la terapia con farmaci specifici in un Centro esperto nella diagnosi e nella terapia dell’ipertensione polmonare.
Questo permette di ridurre le pressioni polmonari e il carico di lavoro imposto al cuore. Le classi di farmaci in commercio sono di cinque tipi:

1. calcio-antagonisti riservati a pazienti responsivi al test acuto di vasoreattività eseguito durante cateterismo cardiaco;
2. antagonisti del recettore per l’endotelina;
3. inibitori della fosfodiesterasi di tipo 5;
4. stimolatori della guanilato-ciclasi solubile;
5. analoghi della prostaciclina per somministrazione endovenosa, sottocutanea o inalatoria e agonisti dei recettori della prostaciclina per via orale.

Lo specialista deciderà il tipo farmaco e una eventuale associazione con altre classi di farmaci in base alla gravità dell’ipertensione polmonare, al suo decorso e alla malattia di base.
È prevista una rivalutazione specialistica ogni 3-6 mesi dall’inizio o dalla modifica della terapia specifica con eventuale ripetizione del cateterismo destro. È importante che il paziente informi il proprio specialista sulla comparsa di eventuali effetti collaterali della terapia (ipotensione marcata, edemi periferici, cefalea, nausea, dolori ossei) e che esegua regolari controlli ematochimici (emocromo, funzionalità epatica e renale). La terapia definitiva delle forme più gravi di ipertensione arteriosa polmonare è il trapianto polmonare. Se viene posta diagnosi di ipertensione, è obbligatoria una valutazione di un centro cardiochirurgico con esperienza nell’intervento di trombo-endoarteriectomia polmonare, che consiste nella rimozione chirurgica degli emboli che cronicamente si depositano all’interno delle arterie dopo un episodio di embolia polmonare.

Tale intervento può permettere una completa guarigione dalla malattia.

In tutte le altre forme di ipertensione polmonare, in particolare quelle secondarie a malattie del cuore sinistro (valvulopatie, cardiopatie) o del polmone (BPCO, enfisema polmonare) è indicata la terapia della patologia di base con follow-up specialistico.

L’ipertensione polmonare ha un forte impatto nella vita di tutti i giorni e sono diversi i fattori che possono peggiorarne i sintomi. All’inizio può essere difficoltoso abituarsi e adattarsi alla malattia, specie perché gli impedimenti sono svariati e possono presentarsi di continuo. Il saper fronteggiare questa condizione è necessario per raggiungere una corretta consapevolezza delle proprie capacità. Si tratta di una patologia che modifica alcune abitudini ma con la quale, seguendo alcune regole, si può convivere. I sacrifici richiesti sono certamente inferiori ai benefici. La figura del caregiver è molto utile soprattutto nelle fasi più avanzate della malattia, e risulta fondamentale in caso di un percorso trapiantologico.

ATTIVITÀ FISICA

Un’attività fisica leggera e rilassante, effettuata quotidianamente, è praticabile e molto utile. Bisogna ricordarsi che le altitudini sono pericolose e pertanto non si dovrebbe superare la quota di 1.000 metri.

ATTIVITÀ LAVORATIVA

Per quanto possibile bisognerebbe cercare di mantenersi moderatamente attivi a livello lavorativo, cercando di adattare l’ambiente domestico e lavorativo alle proprie necessità. Potrebbe essere utile il part-time nelle fasi di riacutizzazione della malattia.

ALIMENTAZIONE

Esistono molti alimenti che contribuiscono a tenere sotto controllo la malattia (frutta e verdura fresche, cereali integrali e carboidrati complessi, grassi salutari e proteine magre). Altri cibi come zuccheri raffinati, grassi saturi e sodio, dovrebbero essere rigorosamente evitati.

FUMO

È assolutamente da evitare!

GRAVIDANZA

Le donne fertili affette da ipertensione arteriosa polmonare sono ad altissimo rischio di complicanze mortali per sé e per il feto; pertanto, è necessario un adeguato “counseling” volto all’uso appropriato della contraccezione e, nel caso la donna voglia comunque portare avanti una gravidanza, nonostante la controindicazione, è necessaria la presa in carico da parte di un team multispecialistico per la gestione della gravidanza a rischio.

CONTROLLI CLINICI E STRUMENTALI

È raccomandata una pianificazione e una calendarizzazione delle visite mediche, per non essere impreparati alle stesse ed affrontarle con tutti gli esami ematici e strumentali che sono stati prescritti. La malattia si cura grazie ad una stretta collaborazione tra il paziente, il Centro di riferimento e il proprio medico curante. Pertanto, è fondamentale fornire al medico tutte le informazioni possibili (comparsa di un nuovo sintomo o di un effetto collaterale di un farmaco). In tal senso può essere utile annotare giornalmente e con precisione i sintomi, l’alimentazione, i livelli di attività e le rilevazioni della pressione arteriosa in un diario, con annessa una lista dei farmaci prescritti con orario e dosaggio, in modo da assumerli all’ora giusta e assicurarsi di averne confezioni supplementari. È consigliabile portare sempre con sé il numero telefonico del proprio team medico in caso di emergenza.

IPERTENSIONE POLMONARE

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