Per il Tuo cuore 
CUORE DI BAMBINO
Il cuore del neonato e quello del bambino non rappresentano esattamente la versione più piccola del cuore dell’adulto.
È un cuoricino che sta ancora maturando e, pertanto, potrebbe avere ancora delle piccole pervietà presenti dall’epoca prenatale, e fisiologiche anche dopo la nascita, come:
- il Forame ovale pervio: piccola comunicazione tra l’atrio sinistro e l’atrio destro che nella maggior parte dei casi va incontro a chiusura nei primi anni di vita. Essendo una comunicazione fisiologica, non comporta nessun rischio per i bambini. Talora il forame ovale può rimanere pervio sino all’età adulta, non costituendo di per sé una patologia;
- il Dotto arterioso pervio: comunicazione tra le due grandi arterie: aorta e polmonare. Normalmente, tende a chiudersi spontaneamente nei primi giorni di vita. Se ciò non accade, le conseguenze fisiopatologiche della pervietà del dotto arterioso dipendono dalle sue dimensioni e dall’età del bambino.
In entrambi i casi sarà il cardiologo pediatra a stabilire i tempi dei controlli.
Il riscontro di un soffio costituisce spesso un motivo di preoccupazione per i genitori. Tuttavia, il soffio non è sempre espressione di una patologia cardiaca. Nella maggior parte dei casi, si tratta infatti di una condizione benigna, determinata dal suono che riproduce il sangue nello scorrere all’interno delle strutture cardiache. In questi casi, il soffio viene definito “innocente” e non è necessario sottoporre il piccolo paziente a controlli cardiologici durante le varie fasi di crescita, perché non è causato da anomalie strutturali. Se invece il soffio presenta delle caratteristiche peculiari, differenti dal suono “innocente”, il pediatra può richiedere un controllo cardiologico presso una cardiologia pediatrica per escludere difetti congeniti del cuore.
Le cardiopatie congenite rappresentano un gruppo eterogeneo di malformazioni a carico del cuore o dei grandi vasi intratoracici. Le cardiopatie congenite sono le più frequenti malformazioni riscontrabili nella vita fetale e dopo la nascita. Possono essere semplici o complesse, a seconda che riguardino un solo difetto (ad es. difetto interventricolare, difetto interatriale, stenosi valvolare) oppure più difetti associati tra loro.
La causa delle cardiopatie congenite non è ancora del tutto nota, ma in alcuni casi sono associate ad anomalie genetiche.
Per l’80% delle cardiopatie congenite, soprattutto per quelle più gravi, è possibile fare diagnosi già in epoca prenatale grazie all’ecocardiogramma fetale.
L’ecocardiogramma fetale è un esame indolore e senza rischi, sia per la mamma sia per il feto. Viene eseguito in centri specializzati a partire dalla 12-14ª settimana di gestazione, sulla base di indicazioni ostetriche (translucenza nucale aumentata, nota cromosomopatia, alterazioni all’ecografia strutturale, gravidanza medicalmente assistita) e/o cliniche (familiarità per cardiopatie congenite). L’ecografia fetale consente di rilevare l’eventuale cardiopatia in fase precoce, di seguirne l’evolutività già nella vita fetale e di pianificare, sulla base della severità della cardiopatia, l’assistenza perinatale in modo tale che il neonato possa esser stabilizzato sin dalle prime ore di vita.
Dopo la nascita, l’inquadramento della cardiopatia congenita avviene tramite l’ecocardiografia transtoracica ed eventualmente tramite l’ecocardiografia transesofagea.L’ecocardiografia transtoracica come dice la parola stessa, si esegue appoggiando la sonda sul torace. Essa consente, attraverso un attento esame volto a definire le caratteristiche morfologiche e funzionali delle strutture cardiache, di diagnosticare o escludere la presenza di una cardiopatia congenita.
L’ecocardiogramma transesofageo è un esame che si esegue con il piccolo paziente sedato, introducendo una sonda nell’esofago attraverso la bocca. L’esofago è molto vicino al cuoricino e questo permette di ottenere una definizione migliore delle strutture cardiache. Nei casi più complessi, la definizione della cardiopatia congenita può esser ottenuta mediante metodiche diagnostiche più avanzate come la risonanza magnetica e la tomografia computerizzata.
Infine, laddove necessario, è possibile ricorrere al cateterismo cardiaco che prevede l’introduzione di una sonda attraverso un’arteria o una vena della gamba, da cui è possibile raggiungere le cavità cardiache. Questa metodica consente non solo di studiare l’anatomia cardiaca, ma di definire l’impatto della cardiopatia sul cuore e sui polmoni.
La cardiopatia viene solitamente sospettata dal pediatra, tramite l’auscultazione del cuore e un accurato esame del neonato. Sarà sua cura inviare il paziente da un cardiologo pediatra o ad un Centro specializzato dove potrà essere sottoposto agli accertamenti e, eventualmente, alle cure necessarie. La maggior parte delle cardiopatie congenite viene scoperta nel primo anno di vita, di cui più o meno la metà nel primo mese; la restante parte potrebbe non dare segni e sintomi per anni.
Ogni cardiopatia congenita ha un suo decorso clinico, diverso da bambino a bambino e talvolta differente nell’ambito della stessa malformazione. I campanelli d’allarme che indicano che il cuoricino del vostro piccolo si sta affaticando sono:
- cute pallida e fredda;
- colorazione bluastra della cute e delle mucose (cianosi) durante gli sforzi (ad es. pasto, pianto, camminata);
- respirazione veloce con rientramenti intercostali e sottocostali;
- contrazione della diuresi (scarsa pipì);
- affaticamento durante i pasti, con necessità di pause frequenti e/o difficoltà a completarlo;
- sudorazione fredda, algida durante il pasto;
- scarsa crescita o difficoltà ad incrementare il peso;
- scarsa tolleranza agli sforzi di intensità lieve-moderata (ad es. gioco, pianto);
- perdita di coscienza (sincope).
Non tutte le cardiopatie congenite necessitano di intervento!
Il bambino con cardiopatia congenita, che al momento non richiede l’intervento, dovrà solamente essere sottoposto ad un follow-up stabilito dal cardiologo pediatra o dal Centro di riferimento. Questi controlli periodici includono la visita, l’elettrocardiogramma , l’ecocardiogramma colordoppler e altri esami diagnostici se ritenuti necessari (Holter ECG delle 24 h , prova da sforzo , risonanza magnetica , angio-TC, ecc. …).
Tutto questo consente un attento monitoraggio dell’evoluzione della cardiopatia. Per alcune cardiopatie congenite è invece necessario l’intervento cardiochirurgico e/o percutaneo. La tipologia di intervento è dettata dall’anatomia e dalla gravità dei difetti da trattare.
Trattamento cardiochirurgico della cardiopatia: in caso di cardiopatie congeniti “semplici”, grazie all’intervento cardiochirurgico si ha la possibilità di ricreare una normale anatomia, e pertanto, consentire al piccolo paziente un normale stile di vita. Nel caso invece di alcune cardiopatie congenite complesse, la chirurgia necessita di un trattamento a più step, senza comunque ripristinare subito una normale anatomia, ma consentendo un adeguato funzionamento al cuore.
Trattamento percutaneo della cardiopatia: è una modalità di trattamento meno invasiva rispetto alla cardiochirurgia, attraverso la quale è possibile, in corso di cateterismo cardiaco (inserendo una sonda in una vena o un’arteria della gamba per raggiungere il cuore), correggere alcuni difetti cardiaci, rifinire interventi chirurgici precedenti e addirittura stabilizzare passaggi di sangue necessari per la vita del neonato in attesa di interventi di correzione cardiochirurgica della cardiopatia.
Le aritmie sono variazioni del ritmo del cuore e possono interessare il ritmo e la frequenza del battito. Le aritmie posso presentarsi sotto forma di tachiaritmie, ovvero accelerazione del battito del cuore, o di bradiaritmie che implicano decelerazioni del ritmo cardiaco. Le modifiche del ritmo possono essere:
- fisiologiche, quindi dovute all’età o alle attività che si svolgono quotidianamente (sport, febbre, situazioni di stress o forte emotività);
- patologiche, con necessità di terapia e di trattamento.
L’importante è sapere che nel bambino, e in particolar modo nel neonato, la frequenza cardiaca varia in base all’età ed è normalmente più alta degli adulti.
Le aritmie nel neonato possono essere distinte in tachiaritmie e bradiaritmie. Le tachiaritmie, cioè quando il cuoricino batte più velocemente di quanto dovrebbe, si presentano, per la maggior parte delle volte, a cuore sano ed è importante fare una diagnosi tempestiva al fine di stabilire una terapia adeguata. La maggior parte delle tachicardie, circa il 75%, sono definite sopraventricolari, e sono dovute a delle connessioni elettriche anomale tra gli atri e i ventricoli, le cosiddette “vie accessorie” attraverso le quali l’impulso cardiaco segue un percorso elettrico “alternativo” nel cuore. Esse si definiscono “parossistiche” in quanto insorgono e si interrompono improvvisamente.
La diagnosi di tachicardia sopraventricolare si fa sulla base dell’elettrocardiogramma (l’esame che studia la conduzione elettrica del cuore) che mostrerà una frequenza cardiaca molto elevata e una conduzione anomala (ma solo se la tachicardia è in corso!). In alcuni neonati con tachicardia in corso, la presentazione clinica più comune è quella dell’insufficienza cardiaca, poiché il cuoricino si stanca a battere 2 o anche 3 volte più velocemente di quanto dovrebbe. Il piccolo sarà stanco, pallido, sudato e con respiro affannoso. Nel bambino più grande il sospetto di tachicardia sarà fondato sui sintomi riportati dallo stesso (cuore in gola, cuore che batte forte o che batte veloce, palpitazione iniziale e cessazione improvvisa con il bambino che ci riferisce “parte e va via improvvisamente” oppure “finisce quando vado di corpo” ...).
Il cardiologo può consigliare l’applicazione di un Elettrocardiogramma Dinamico (Holter ECG), ovvero di un registratore portatile che permette la registrazione nelle 24-48h dell’elettrocardiogramma del bambino, permettendo l’eventuale documentazione della presenza di episodi di tachicardia nel periodo di tempo esaminato.
Lo studio elettrofisiologico transesofageo (SATE) è un test poco invasivo, che prevede l’immissione di una piccola sonda nell’esofago (che si trova molto vicino al cuore). Esso è riservato a bimbi di età inferiore a 10 anni. Consiste nella stimolazione con impulsi elettrici del cuore, con lo scopo di indurre la sospetta tachicardia. Lo studio si definisce positivo qualora sia stata indotta la tachicardia di cui c’era il sospetto, negativo se questa non “parte”. Nei bimbi più grandi c’è la possibilità di eseguire lo studio elettrofisiologico endocavitario (SEE). Questo esame permette di studiare la componente elettrica del cuore direttamente dal suo interno. Ciò viene fatto attraverso l’introduzione di cateteri da una vena della gamba che vengono portati sino al cuore.
Al momento della diagnosi si tentano le manovre vagali, che vanno sempre eseguite da personale sanitario e in ambiente protetto. Tali manovre, se eseguite correttamente e tempestivamente, hanno una elevata percentuale di successo. Se non si dovesse ottenere il ripristino del normale ritmo cardiaco con le manovre vagali, si ricorre alla terapia farmacologica (ad es. adenosina). In caso di aritmie particolarmente ostili, si possono invece utilizzare gli strumenti elettromedicali (SATE e/o Defibrillatore Cardiaco) che, quasi sempre, consentono di interrompere elettricamente questi circuiti anomali di corrente/cortocircuiti.
Nei neonati dopo la diagnosi di TPSV si inizia una terapia antiaritmica. Nella maggior parte dei casi, dopo il primo anno di vita, il paziente viene sottoposto ad un SATE, per verificare l’inducibilità o meno della tachicardia. Se la tachicardia non è più inducibile si sospende la terapia antiaritmica, evento che accade in una ottima percentuale di casi (50-60%).
Se, invece, dovesse essere ancora presente la tachicardia, si continua la terapia antiaritmica e si prosegue con assidui controlli fino al raggiungimento dei 10 anni di età. A questo punto sarà possibile effettuare lo studio elettrofisiologico endocavitario ed eventualmente l’ablazione di questi circuiti anomali.
L’ablazione è una procedura interventistica che prevede, attraverso correnti molto calde o molto fredde (radiofrequenza o crioablazione), la “bruciatura” del circuito anomalo. A seconda del tipo di circuito e della localizzazione ci saranno percentuali maggiori o minori di successo e di eventuali recidive.
Le tachicardie ventricolari e la fibrillazione ventricolare nei bambini sono causate, nella maggior parte dei casi, dalle cosiddette canalopatie.
Le canalopatie sono disfunzioni geneticamente determinate dei canali ionici del cuore che comportano un rischio aumentato di morte improvvisa per l’insorgenza di aritmie ventricolari maligne.
Fra quelle principalmente diffuse ci sono: la Sindrome del QT lungo (LQTS), la Sindrome del QT corto (SQTS), la Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica (CPVT) e la Sindrome di Brugada (BRS).
La diagnosi di canalopatia si basa su sospetti anamnestici familiari (familiarità per morte improvvisa in famiglia), anamnestici personali (storia di perdita di coscienza e palpitazioni) e sulla presenza di caratteristiche tipiche all’elettrocardiogramma. In base al tipo di canalopatia sarà possibile effettuare test diagnostici differenti e specifici:
- analisi del sangue (ormoni, valori del potassio e magnesio);
- monitoraggio dell’elettorcadiogramma dinamico secondo Holter;
- test da sforzo;
- ecocardiogramma colordoppler;
- consulenza cardiogenetica e test genetici
- risonanza magnetica nucleare Cardiaca (RMNc);
- studio elettrofisiologico;
- test alla Flecainide o all’Ajmalina.
La terapia per le canalopatie consiste nell’evitare l’assunzione di alcuni farmaci che potrebbero peggiorare l’anomalia delle correnti ioniche, o evitare l’assunzione di farmaci antiaritmici (es: betabloccanti nel QT lungo).
Altre volte risulta necessario agire attraverso terapie più invasive, quali:
- ablazione transcatetere;
- impianto di dispositivi per l’interruzione elettrica dell’aritmia, cosiddetti defibrillatori impiantabili (ICD) del tipo endocavitario, sottocutaneo o epicardico.
Puoi richiedere gli opuscoli della HCF Fondazione ANMCO per il Tuo cuore ETS.
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